В Институте Вельтищева Пироговского Университета выявили и прооперировали подростка с синдромом Циннера

Диагноз, который обычно ставят взрослым мужчинам при обследовании по поводу бесплодия, выявили у 14-летнего мальчика

В Институте Вельтищева Пироговского Университета выявили и прооперировали подростка с синдромом Циннера — редкой врождённой аномалией мочеполовой системы, которая встречается примерно у одного из 25 тысяч. Обычно этот диагноз ставят мужчинам 20–40 лет, и почти всегда — когда пара не может зачать ребёнка.

Синдром Циннера — это сочетание трёх особенностей: киста семенного пузырька, отсутствие почки с той же стороны и непроходимость семявыносящего протока. Все три возникают из-за одного сбоя на ранних неделях внутриутробного развития: почка и семявыносящие пути формируются из общего зачатка, поэтому нарушение затрагивает их вместе. Долгие годы человек не чувствует ничего — жалоб нет, пока не встаёт вопрос о детях.

Мальчик поступил в Институт совсем по другому поводу: он проходил обследование в отделении нефрологии, потому что у него отсутствует левая почка. Жалоб, связанных с мочеполовой системой, не было. Но отсутствие почки с одной стороны — не изолированная находка, а причина искать дальше. Совместно с врачами отделения лучевой диагностики специалисты заподозрили синдром Циннера и подтвердили его: рядом с мочевым пузырём, слева, обнаружилось кистозное образование.

Кисту убрали без разрезов. Она располагалась вплотную к мочевому пузырю и выбухала в его просвет, поэтому хирурги выполнили эндоскопическое трансуретральное вмешательство — через естественные пути. Под контролем УЗИ содержимое кисты удалили эндоскопической иглой через стенку мочевого пузыря. Цитологическое исследование подтвердило диагноз окончательно: в полости кисты находились клетки эякулята.

«Синдром Циннера обычно выявляют у взрослых мужчин, когда те приходят с проблемой бесплодия, — то есть спустя двадцать с лишним лет. Здесь мы вмешались в 14. Это стало возможно потому, что единственная почка у мальчика — всегда повод обследовать всю мочеполовую систему, а не только оставшуюся почку. Кисту удалось убрать через естественные пути, без разрезов, а освобождение семенных путей улучшает шансы на естественное зачатие в будущем», — рассказывает детский хирург Института Вельтищева, кандидат медицинских наук Андрей Николаевич Подгорный.

Смысл операции не в том, чтобы просто убрать образование. Освобождение семенных путей улучшает показатели спермограммы. Выполненное в подростковом возрасте, вмешательство работает на опережение: мальчик знает о своей особенности не с приёма в клинике репродукции через двадцать лет, а сейчас — когда ситуацию ещё можно изменить.

Главная проблема синдрома Циннера не в сложности лечения, а в том, что о нём редко вспоминают. Врачи Института Вельтищева обращают внимание коллег — урологов, нефрологов, педиатров: при агенезии почки у мальчика нужно прицельно смотреть репродуктивную систему.