Саркоидоз относится к группе системных воспалительных заболеваний неизвестной этиологии, которое характеризуется образованием в тканях мельчайших плотных узелков — неказеифицирующихся гранулём, состоящих преимущественно из эпителиоидных клеток с примесью лимфоидных, гигантских многоядерных клеток Пирогова-Лангханса и «инородных тел». Данное заболевание характеризуется, как правило, достаточно благоприятным прогнозом, однако существуют варианты течения саркоидоза (прогрессирующее, рецидивирующее), требующие длительного лечения.
Клиническая картина саркоидоза крайне многолика. При этом не существует патогномоничных симптомов, характерных для данного заболевания, за исключением, пожалуй, острого саркоидоза, сопровождающегося синдромом Лефгрена. Чаще всего при саркоидозе поражаются легкие, однако, в патологический процесс могут вовлекаться и другие органы и системы. Так, при саркоидозе может встречаться поражение кожи, глаз, ЛОР-органов, печени и селезенки, почек, опорно-двигательного аппарата. В гранулематозный процесс при саркоидозе могут вовлекаться любые отделы центральной и периферической нервной системы. Одним из жизнеугрожающих проявлений саркоидоза является поражение сердца, сопровождающееся нарушениями сердечного ритма и проводимости, что может привести к внезапной сердечной смерти. Однако часто заболевание протекает бессимптомно или же в клинической картине доминируют такие симптомы, как слабость, утомляемость.
Неспецифичность признаков и многоликость саркоидоза усложняют его диагностику. Как правило, диагностика саркоидоза основана на последовательном исключении других заболеваний, способных вызвать похожую клиническую картину. Первым этапом в диагностике саркоидоза является выполнение компьютерной томографии грудной клетки, которая позволяет достаточно точно оценить распространенность и характер патологических изменений. При выявлении характерной клинико-рентгенологической картины диагноз требует (за исключением лишь небольшого процента случаев) морфологического подтверждения, то есть обнаружения в пораженном органе или ткани характерных для саркоидоза гранулем. Поэтому в дальнейшем пациент направляется на бронхоскопию. При бронхоскопии проводится осмотр бронхиального дерева для выявления типичных эндоскопических признаков саркоидоза и забор биопсийного материала с использованием наиболее оптимального и менее инвазивного метода. При невозможности малоинвазивной диагностики или в случае получения неинформативных результатов эндоскопическими методами для верификации диагноза пациент направляется на консультацию к хирургу для решения вопроса о проведении хирургической верификации диагноза.
Кроме того, на этапе первичной диагностики саркоидоза и в динамике для оценки степени поражения лёгких всем пациентам выполняется спирография, а также определение диффузионной способности легких по монооксиду углерода. Эти показатели важны при назначении лечения и для оценки эффективности проводимой терапии.
При первичной диагностике пациентам для оценки активности процесса и выявления поражения органов-мишеней проводится выполнение ряда лабораторных тестов: УЗИ органов брюшной полости и почек, ЭКГ, ЭхоКГ, консультация офтальмолога. В дальнейшем, в зависимости от локализации патологического процесса, проводится более углубленная диагностика. Так, пациентам с подозрением на саркоидоз сердца обязательно выполняется исследование уровня тропонинов, натрийуретического пептида B-типа, суточного мониторинга ЭКГ с целью диагностики нарушений сердечного ритма и проводимости, магнитно-резонансная томография сердца с гадолинием. При подозрении на поражение нервной системы выполняют МРТ головного мозга с контрастированием, МРТ спинного мозга с контрастированием, электромиографию, диагностику нейропатии мелких волокон. При саркоидозе печени обязательно выполняется КТ или МРТ органов брюшной полости с контрастированием, а также эластография печени. При подозрении на поражение кожи или почек, как правило, необходимо морфологическое подтверждение диагноза путем биопсии.
В некоторых случаях пациентам проводится позитронная эмиссионная томография всего тела с 18-фтордезоксиглюкозой (ПЭТ). С ее помощью можно получить дополнительную информацию об активности процесса, а также выявить локализацию повышенной метаболической активности и определить оптимальные участки для последующей биопсии. Однако интерпретация данных, полученных при ПЭТ, требует осторожности.
«При подозрении на саркоидоз в первую очередь следует проконсультироваться с пульмонологом. В дальнейшем может потребоваться привлечение других профильных специалистов. Выбор терапии зависит от многих факторов, но в первую очередь от локализации и распространённости патологического процесса. При запущенных формах эффективность лечения существенно снижается. Поэтому при появлении любых подозрительных симптомов следует обратиться за медицинской помощью», – советует к.м.н. Ольга Балионис, врач-пульмонолог ФНКЦ ФМБА России.